Síndrome de Peutz-Jeghers

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07/02/23

O que é síndrome de Peutz-Jeghers?
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Recentemente me pediram para falar sobre isso. Mesmo sendo um quadro relativamente raro resolvi escrever e gravar sobre o assunto.
Trata-se de uma síndrome genética transmitida para filhos e filhas de forma dominante. Quem tem o gene com a mutação STK11 pode manifestar a doença.
Os sintomas em geral começam na infância e adolescência e são relacionados aos pólipos que aparecem no intestino e também pela pigmentação (alteração de cor) na mucosa da boca, narinas, ânus ou na pele do rosto, dedos, mãos e pés.
Os pólipos são do tipo hamartomatoso (existe controvérsia sobre isso), que a princípio não se transforma em câncer, porém há um risco bastante aumentado de câncer durante a vida especialmente após os 50 anos.
Os canceres mais comuns são de mama, aparelho digestivo, pâncreas e região genital.
Além da prevenção de câncer a colonoscopia ajuda a evitar complicações relacionadas aos pólipos que podem causar intussuscepção.
Confira e compartilhe com quem precisa.
Grande abraço
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Dr. Marcelo Giusti Werneck Côrtes
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