Multiple Myeloma
En sık izlenen malign plazma hücre tümörüdür. Ortalama 65 yaşında izlenir. Neoplastik plazma hücrelerinin monoklonal proliferasyonu ve anormal aşırı immünoglobulin sentezi ile karakterizedir.
Tipik olarak kemik ağrıları, litik kemik lezyonları, hiperkalsemi, sedimantasyon yüksekliği, renal yetmezlik ve hümoral immünite yetmezliği birarada izlenir.
Protein elektroforezinde M spike varlığı anormal aşırı immünoglobulin sentezini gösterir ve tanısaldır. Ayrıca tanıda kemik iliği aspirasyonunda %10’un üzerinde plazma hücre
varlığı çok değerlidir.
Kemik rezorpsiyonu sonucu patolojik fraktürler ve kronik kemik ağrıları izlenir. En sık vertebra, kosta, kafatası, pelvis, köprücük ve skapula kemiklerini tutar.
• Bu kemiklerde zımba deliği tarzında multifokal litik lezyonlar izlenir.
• Kemik yıkımına hiperkalsemi eşlik eder. Hiperkalsemiye ait klinik bulgular gözlenmeye başlanır. (Konfüzyon, letarji, halsizlik, poliüri ve kabızlık)
• Hümoral immün yetmezliğe sekonder bakteri enfeksiyonları eşlik eder. En sık ölüm nedeni enfeksiyonlardır. İkinci ölüm nedeni renal yetmezliktir.
Renal yetmezliğin bu olgularda temel nedeni idrarla atılan immünoglobulinlerin böbrek tübüllerinde neden olduğu
toksisitedir. (Bence Jones Proteinürisi) Ayrıca hiperkalsemi de renal yetmezliğe katkı sağlar.
• Tipik olarak AL tip amiloidoz izlenir ve amiloid proteinleri böbrekte birikerek böbrek yetmezliğine katkı sağlarlar.
• Serumda yüksek seviyede olan M proteinler eritrositlerde karakteristik Rülo formasyonuna neden olur. (Lupus ve HIV enfeksiyonunda da izlenir.)
Ayrıca multiple myelom patogenezinden sorumlu temel sitokin IL-6’dır. IL-6 plazma hücrelerinin proliferasyonunu
sağlayan temel sitokindir. Tümör hücrelerinden sentezlenen sitokinler özellikle MIP1-alfa RANKL uyarısıyla osteoklastları aktive eder.
• Yüksek IL-6 serum seviyeleri kötü prognoz ile ilişkilidir.
Mikroskopik incelemede sitoplazmalarında immunoglobülin ürünleri alev şeklini almışsa Flame hücreleri, üzüm salkımına benzer benekli görünümdeyse Mott hücreleri adını alırlar. İmmunoglobülin inklüzyonları stoplazmadaysa Russel body nükleustaysa Dutcher body adını alırlar.
-
Category
No comments found